Skip to content

Повышен протеин с при беременности

Контроль системы гемостаза при беременности



при беременности значительно увеличивается уровень фибриногена и в конце нормально протекающей беременности он возрастает не менее чем в два раза по сравнению с небеременным состоянием.

Оглавление:

Таким образом, при беременности в организме женщины создаются определенные условия для развития синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром): это выражается:

    в повышении общего коагулянтного потенциала;

    в повышении функциональной активности тромбоцитов при некотором снижении их количества;

    в снижении фибринолитической активности при увеличении продуктов деградации фибрина (ПДФ);

    в снижение активности антитромбина-III (АТ-III) при некотором уменьшении его содержания.

Перечисленные выше особенности гемостаза при беременности помимо изменений компенсаторно-приспособительного (позитивного) характера, могут приводить и к негативным последствиям – к развитию тромбозов (частота развития тромбофилий — состояний, при которых резко увеличивается риск развития тромбозов и тромбоэмболии — при беременности может достигать 30%) и это, как было указано выше, обуславливает высокую актуальность (значимость) мониторирования основных показателей гемостаза в период беременности.

при увеличении ПВ и/или АЧТВ на следующем этапе необходимо провести диагностику антифосфолипидного синдрома (АФС) [ читать об АФС и его диагностике];

при отсутствии АФС, но при увеличении значений ПВ и/или АЧТВ необходимо переходить к следующему этапу – диагностике генетически детерминированных тромбофилий.



дефицит или нарушение структуры АТ-III;

дефицит или нарушение структуры протеина С;

дефицит или нарушение структуры протеина S;

мутация гена протромбина GА;

к этому списку можно добавить увеличение активности VIII фактора, которое может быть также следствием наследственного заболевания, но, безусловно, чаще всего значительное увеличение активности этого показателя наблюдается при беременности.



Резистентность к активированному протеину С (мутация V фактора). Известно, что из шести выше перечисленных форм тромбофилий наиболее частым фактором риска в европейской популяции является резистентность к активированному протеину С (мутация V фактора — у гетерозигот риск развития тромбозов возрастает враз, а у гомозигот враз). Частота встречаемости мутации V фактора у пациентов с тромбофилиями достигает 40%. Диагностика резистентности активированного протеина С (аРС)может проводиться различными методами, но самым удобным скрининговым методом является клотинговый метод на коагулометре с использованием диагностических наборов.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=3015

http://www.apreka.ru/?a=analiz_krovi_na_protein_s_i_protein_s

Протеин С – показатели нормы, причины отклонения от нормы

Залог нормального гемостаза состоит в правильном соотношении и противодействии свертывающей и противосвертывающей систем крови. Важнейшим представителем антикоагуляционной системы крови является протеин С, который является важным показателем фибринолитической активности. Его функция состоит в предотвращении избыточного тромбообразования, которое является причиной множества опасных заболеваний, в частности сердечно-сосудистой системы. Для физиологического противодействия свертывающих факторов крови необходимо содержание протеина С в количестве%, при том, что отклонения от нормы могут привести к серьезным нарушениям в системе гемостаза.

Протеин С представляет собой вещество белковой природы, которое синтезируется в печени при помощи витамина К. В последствии белок поступает в плазму крови, где и обретает свою фибринолитическую активность. Суть противосвертывающего действия указанного белка заключается в воздействии на нерастворимый фибрин, который является так называемым каркасом образующего тромба. При этом протеин С ограничивает размеры самого тромба и препятствует прилипанию клеточных элементом крови к каркасу тромба. Кроме основного фибринолитического действия, протеин С также инактивирует действие некоторых факторов свертываемости, что позволяет предотвратить процесс образования фибринового сгустка в микроциркуляторном русле при патологии мелких капилляров, тем самым предотвращая внутрисосудистое свертывание.

Важно помнить, что антикоагулянт С активируется только при взаимодействии с витамином К, поэтому весьма важно вовремя определить дефицит указанного витамина и предотвратить развитие нежелательных осложнений.



Почему меняется уровень протеина С?

Физиологическое снижение уровня протеина С характерно для новорожденных и детей младшего возраста, так как их печень еще не достаточно сформирована и полноценна для выработки данного белка. Также встречаются случаи врожденной недостаточности описанного фибринолитика, при которой наблюдается патологическое тромбообразование, требующее постоянной диагностики состояния коагулограммы, а также заместительной терапии противосвертывающими лекарственными препаратами. Недостаточная продукция протеина С является весьма опасным симптомом для беременных женщин, так как повышается риск развития таких заболеваний, как тромбоз маточных артерий или сосудов плаценты, который приводит к задержке внутриутробного развития плода. Также дефицит данного антикоагулянта может спровоцировать самопроизвольные прерывания беременности на сроке до 22 недель.

Избыточное количество протеина С или недостаточность свертывающей системы крови, в свою очередь вызывает патологическую кровоточивость, а в тяжелых случаях может привести к массивным кровотечениям даже при незначительных травмах, и, как следствие, состояния, угрожающие жизни.

Источник: http://analizonline.ru/protein-c.html

Нормализация уровня белка в крови во время беременности

За 9 месяцев беременная успевает сдать неисчислимое количество анализов. В число обязательных исследований входит и биохимия крови, которая является отличным показателем течения беременности. Ярким показателем является белок, потому что отклонения от нормы помогают своевременно заметить скрытую патологию. Если анализы показали низкий белок в крови при беременности, значит, женщина испытывает белковый дефицит, что не есть хорошо для ребенка.

Значение белка

Белок – это органический полимер, содержащий массу аминокислотных соединений. При беременности белок выполняет весьма важные функции:

  • Формирование иммунного статуса;
  • Транспортировка полезных микроэлементов и питания во все органы;
  • Накопление запасов для грудного вскармливания ребенка;
  • Создание необходимых условий для развития плаценты и роста плода;
  • Молочножелезистая подготовка и поддержка нормального функционирования матки;
  • Контроль и нормализация кровесвертывающей деятельности;
  • Поддержка осмотического давления на нормальном уровне, позволяющая избегать гиперотечности и сгущения крови.

Низкий уровень белка может спровоцировать немало проблем и осложнений для ребенка, поэтому важно систематически проверять данный показатель и поддерживать его норму. Белковая концентрация способна влиять на иммунитет и билирубин, содержание стероидных гормонов и липидный уровень. Белки обладают достаточно широкоспектральным действием, обеспечивая постоянство внутриорганической среды. Именно поэтому нужно обязательно следить за белком у беременных.



Нормальные показатели белка для беременной

Общий белок, а также любые его фракции относятся к постоянным величинам, поэтому любые изменения ограничиваются определенными значениями. Для взрослых этот показатель составляет порядкаг/л. Когда наступает беременность, содержание общего белка в крови несколько падает до значенийг/л. При наступлении беременности у женщины происходит увеличение прогестеронного гормона, что способствует скоплениям жидкости в организме, в результате которых происходит рост объемов циркулирующей крови. На фоне этого и происходит падение белковой концентрации. Подобные механизмы обычно наблюдаются уже ближе к концу беременности, на третьем триместре. Кроме того, белок падает в связи с его повышенными расходами на развитие и рост плода.

Меняется не только норма белка, но и его фракций. К примеру, глобулиновые фракции постепенно повышаются, достигая к концу беременности максимальных значений. А альбумин, наоборот, ко второму-третьему триместру постепенно падает. Гарантией нормального протекания беременности служат показатели протеинограммы, которые находятся в пределах допустимых значений.

Если белок понижен

Гипопротеинемия, как еще называют пониженное содержание белков, может быть следствием достаточно безобидных факторов, либо указывает на серьезные патологические проблемы со здоровьем беременной. Мало протеинов при состояниях вроде анемии и иммунодефицита, пищеварительных и почечно-печеночных патологиях, тяжелых токсикозных форм или интоксикаций, голодания или травматических повреждений.

Большинство из подобных состояний считаются достаточно опасными для женщины в положении и вынашиваемого ею ребенка. Именно поэтому при обнаружении пониженной концентрации белка врачи настоятельно советуют пройти комплексную диагностику гипопротеинемии. А чтобы своевременно обнаружить подобное патологическое отклонение, беременной необходимо регулярно проходить назначенные скрининги.

Для определения концентрации протеинов проводится биохимическое исследование крови. Биоматериал берут из вены натощак ранним утром. Кушать женщине нельзя около 12 часов до этого.



Факторы понижения белка в крови при беременности

Существует немало факторов, которые влияют на формирование недостаточности белковых элементов в крови у беременной. В подобном положении женщина часто страдает от тошноты и связанного с этим отсутствия аппетита. Отсутствие желания к еде может возникнуть и по причине семейных проблем, нежеланного ребенка или депрессии. В результате беременная меньше кушает и пренебрегает белковосодержащими продуктами. Поступления белка в организм практически нет, что и вызывает его недостаточность.

Также сниженный белок может наблюдаться у женщин, употребляющих продукты с недостаточным его содержанием. Неправильное питание или боязнь испортить фигуру, также могут сыграть негативную роль. В ряде случаев дефицит белка может обуславливаться его излишней потерей на фоне почечных патологий. Иногда патологические нарушения в работе печени препятствуют образованию необходимых белковых соединений. Немаловажную роль в дефиците белков играют болезненные состояния органов ЖКТ вроде изжоги, тошнотно-рвотного синдрома, отвращения к пище и пр.

Помимо указанных причин, провоцировать дефицит белка могут довольно-таки серьезные патологические состояния вроде опухолевых процессов в печени, гепатита или цирроза, панкреатита либо энтероколита, раковых процессов, многоводия или кишечных воспалений. Спровоцировать у беременных белковую нехватку может гломерулонефрит и термические ожоги, вызывающие распад белковых соединений, отравления или гиперфункциональность щитовидки (тиреотоксикоз), наследственность либо длительные кровотечения.

Симптомы пониженного белка

Когда уровень белка в крови понижен, то это проявляется характерной симптоматикой.

  • Ранним проявлением белкового дефицита является отсутствие прибавки в весе, повышенные показатели гематокрита и гемоглобина. Стоит особенно насторожиться, если высокий гемоглобин выявился во 2-3 триместре, потому как подобный факт обычно говорит о сгущении крови вследствие уменьшения количества крови и серьезного дефицита белка.
  • Также при недостаточном содержании белка у беременной выявляется отечный синдром, что специалисты связывают с пониженным осмотическим давлением.
  • Под влиянием нехватки белков происходит развитие гипотрофии и явной задержки внутриутробного развития, что выявляется при ультразвуковой диагностике и по замерам живота и высоты маточного дна.
  • Происходит увеличение ферментативных веществ печени, что указывает на нарушения печеночной деятельности вследствие белкового дефицита.
  • Количество крови снижается, поэтому организм автоматически сужает сосудистые ходы и повышает в них давление, чтобы обеспечить нормальную циркуляцию крови. В результате чего беременную начинает беспокоить повышенное давление.
  • Нередко низший уровень протеинов провоцирует развитие эклампсии или преэклампсии, которые проявляются зрительными нарушениями, рефлекторной гиперактивностью, головными болями и судорожными приступами. Подобные состояния специалистами расцениваются, как наиболее опасные гестозные осложнения, которые требуют обязательного стационарного лечения.

Как нормализовать белковый уровень

По статистике, беременные чаще сталкиваются с состояниями, когда протеиновый уровень пониженный. Подобные ситуации отнюдь не редкость. Существует несколько способов восстановления нормального протеинового обмена. Для начала необходимо устранить провоцирующие факторы гипопротеинемии, потому как без этого любое лечение будет малоэффективным. Поэтому для эффективного лечения необходима квалифицированная диагностика и правильное определение этиологического фактора.

В целом нормализовать белок при нарушениях питания и проблемах с аппетитом можно посредством соблюдения диетического рациона. Если же гипопротеинемия носит патологический характер, то необходима медикаментозная терапия.

Диета для повышения белка

Основным принципом диетического рациона в данной ситуации является полноценное и правильное питание. Чтобы повысить белок, беременной придется следовать врачебным рекомендациям. Во-первых, питаться нужно не меньше 4 раз за сутки, причем в меню обязательно должны присутствовать продукты животного и молочного происхождения, овощи, зелень и фрукты. Во-вторых, нужно выпивать максимум 1,5 л жидкости.

В-третьих, беременной категорически запрещается курить и пить спиртное. В качестве дополнительного белкового источника можно использовать орехи, семечки и бобовые. Правильно составленный рацион поможет поднять белковый уровень до нужных показателей. Если у беременной были обнаружены какие-либо патологии, то рацион нужно будет корректировать с учетом характера заболевания.

Помимо рациональности, рацион должен составляться с учетом разнообразия, чтобы женщина не употребляла одни и те же категории продуктов каждодневно. Если белковый продукт содержит большое количество жиров, то употреблять его стоит ограниченно, например, жирное мясо, яйца, домашнее молоко. Повышать потребление белков необходимо постепенно, ежедневно увеличивая их количество, иначе организм беременной может неадекватно отреагировать на внезапно большой объем протеинов, что обернется пищевым отравлением.

Медикаментозное восстановление белкового уровня

Если изменения в уровне протеинов связаны с патологиями, то необходима их медикаментозная коррекция. Назначение лекарственной терапии осуществляется на основе состояния и диагноза женщины. Почечные, кишечные и печеночные проблемы обычно лечатся в стационаре. При анемии назначается диетотерапия и железосодержащие препараты в массивных дозировках.



Не существует универсальных препаратов, повышающих показатель протеина в крови, лекарства назначаются лишь индивидуально. Чтобы избежать вреда для плода, используются медикаменты, прошедшие полноценные многолетние испытания и доказавшие безопасность и эффективность в терапии беременных. Главное, не допускать самолечения, любой препарат беременной должен быть назначен только врачом.

Повышенное содержание белка

Иногда при беременности наблюдается повышенный уровень протеинов или гиперпротеинемия. Подобное явление также ненормально и может свидетельствовать об отклонениях в здоровье мамочки, указывающих на:

  1. Разного рода нефропатии, при которых женщина мучается от сильнейших отеков и повышенного артериального давления, если вовремя не приступить к лечению, то беременная может пострадать от судорожных приступов, головномозгового отека;
  2. Аутоиммунные патологии вроде волчанки, реактивного артрита или гломерулонефрита;
  3. Нехватку жидкости в организме на фоне диареи и рвотного синдрома, непроходимости кишечника или нефрита;
  4. Наличие злокачественных процессов, для которых характерно избыточное продуцирование вредоносных белков. К таким патологиям относят лимфогранулематоз или миеломную болезнь;
  5. Острые либо хронические патологии инфекционного происхождения.

Протеины необходимы беременным, потому как выступают в качестве стройматериала и регулятора большинства внутриорганических процессов. Поэтому мамочка обязательно должна несколько раз в сутки кушать белковую пищу.

Источник: http://jdembaby.com/pregnancy/problems/nizkij-belok-v-krovi-pri-beremennosti.html

Протеин C

Исследование, направленное на определение протеина С в крови для диагностики возможных причин развития тромбозов и тромботических осложнений.



Протеин С; ПС; коагуляционный белок С.

Protein C; PC; coagulation protein С.

Кинетический колориметрический метод.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?


  • Исключить из рациона жирную пищу в течение 24 часов до исследования.
  • Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Протеин С является одним из наиболее важных белков – факторов антикоагулянтной (противосвертывающей) системы крови. Синтез данного белка происходит в печени и является витамин К – зависимым. Протеин С находится в постоянной циркуляции в крови в неактивном состоянии. Его активация происходит при воздействии комплекса тромбина и тромбомодулина на поверхности неповрежденных эндотелиальных клеток и тромбоцитов. В активной форме протеин С частично разрушает и инактивирует неферментные факторы свертывания крови Va и VIIIa. Осуществление ферментативного действия протеина С происходит в присутствии его кофактора – протеина S. Он представляет собой витамин К – зависимый неферментный кофактор, синтезируемый в печени и циркулирующий в кровотоке. В результате описанных взаимодействий происходит угнетение процессов свертывания крови, а также косвенно активируются процессы противосвертывающей системы (фибринолиза).

Определение концентрации или активности протеина С в крови является важным в диагностике различных патологических состояний и заболеваний. Снижение данных показателей может быть связано с нарушением синтеза протеина С, его быстрым расходованием или с нарушением структуры белка и его функциональной неполноценностью. Синтез протеина С может быть снижен в результате врожденной недостаточности, дефицита витамина К, при патологиях печени, нарушении ее синтетической функции, в период новорожденности и у пожилых людей. Чрезмерное расходование белка может отмечаться при тромбозах, тромбоэмболиях, коагулопатиях потребления, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдроме), после обширных операций и травм. Нарушение функциональной активности протеина С может наблюдаться при приеме антикоагулянтных препаратов, в частности при пероральном приеме варфарина. Повышение концентрации протеина С может отмечаться при беременности, при приеме пероральных контрацептивов на основе эстрогенов, при заболеваниях почек.

Врожденная недостаточность протеина С встречается в 0,2-0,5% случаев, характеризуется тяжелым течением. Она требует проведения профилактических и лечебных мероприятий для предупреждения развития тромбозов и фатальных осложнений. Редкий вариант гомозиготного дефицита протеина С проявляется молниеносным ДВС-синдромом у новорожденных и требует неотложных диагностических мероприятий и лечения.

У беременных женщин дефицит протеина С приводит к ряду тяжелых патологических процессов и осложнений. Могут развиваться тромбозы и тромбоэмолии с поражением глубоких вен нижних конечностей, органов малого таза, сосудов головного мозга, возможно осложнение в виде тромбоэмболии легочной артерии. Может отмечаться внутриутробная задержка развития плода в результате фетоплацентарной недостаточности, спонтанные аборты и повторные выкидыши. Увеличивается риск развития преэклампсии, эклампсии и ДВС-синдрома.



При приеме антикоагулянтов непрямого действия и при значительном снижении активности протеина С до или менее 50% от нормы могут развиваться некрозы кожи. Такие «варфариновые некрозы» развиваются редко, но характеризуются тяжелым течением и требуют тщательного врачебного контроля. Следовательно, рекомендуется проводить лечение непрямыми антикоагулянтами под контролем активности протеина С. Контрольные и повторные определения протеина С необходимо осуществлять не менее чем через месяц после отмены препаратов.

Основными проявлениями дефицита протеина С являются артериальные и венозные тромбозы различной локализации. Могут отмечаться инфаркты миокарда, инсульты, тромбоэмболия легочной артерии при отсутствии других предрасполагающих факторов и у лиц молодого возраста. Определение концентрации/активности протеина С также может быть рекомендовано при онкологических заболеваниях, гнойно-воспалительных заболеваниях, при сепсисе и септических процессах.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики концентрации или активности протеина С;
  • Для диагностики концентрации или активности протеина С при выявлении причин тромбофилий и тромботических осложнений;
  • Для выявления возможных причин артериальных и венозных тромбозов различной локализации, в частности у молодых лиц;
  • Для диагностики причин развития тромботических осложнений во время беременности;
  • Для диагностики возможных причин развития тромботических осложнений у новорожденных, в комплексной диагностике врожденного дефицита протеина С;
  • Для диагностики протеина С при лечении непрямыми антикоагулянтами, варфарином;
  • Для диагностики протеина С при онкологических, гнойно-воспалительных заболеваниях, сепсисе.

Когда назначается исследование?

  • При комплексном обследовании для выявления причин тромбозов (определение антитромбина III, протеина S и др.);
  • При клинических проявлениях артериальных и венозных тромбозов: инфаркт миокарда, инсульт, тромбоэмболия легочной артерии, тромбозы глубоких вен нижних конечностей, органов малого таза и др.;
  • При симптомах врожденных тромбозов, предположительно связанных с дефицитом протеина С;
  • При патологиях беременности: преэклампсия, эклампсия, ДВС-синдром, внутриутробная задержка развития плода, спонтанные аборты, повторные выкидыши;
  • При терапии антикоагулянтами непрямого действия, варфарином; при развитии варфариновых некрозов кожи;
  • При недостаточности витамина К, патологиях печени;
  • При онкологических, гнойно-воспалительных заболеваниях, сепсисе.

Источник: http://helix.ru/kb/item/03-018



Беременность и дефицит протеина С

Протеин С — естественный антикоагулянт, витамин К-зависи-ый гликопротеин, синтезируется в печени в неактивной форме.

Активированный протеин С (АРС) — сериновая протеаза, функция которой направлена на инактивацию факторов Va и VIIIa, важный регулятор активности тромбина на поверхности эндотелия. Протеин С активируется в АРС при взаимодействии тромбина с тромбомодулином. Эта связь ускоряет образование тромбина в форму АРС. Активность протеина С усиливается его кофактором — Протеином S. АРС протеолитически инактивирует факторы Va и VIIIa в присутствии протеина S, фосфолипида (поверхность эндотелия) и кальция, ингибируя дальнейшую активацию тромбина.

В норме уровень протеина С составляет%. При беременности он несколько повышается и составляет%, еще больше он повышается в послеродовом периоде.

Врожденный дефицит протеина С обусловлен мутацией гена. Ген протеина С расположен на 2-й хромосоме. Известно более 150 мутаций гена. Очень часто имеет место сочетание дефицита протеина С с мутацией фактора V.

Дефицит протеина С встречается несколько чаще, чем дефицит антитромбина III, среди больных с тромбозами и тромбоэмболиями эта патология отмечается примерно у 10%.



Дефицит протеина С наследуется аутосомно-доминантно. Уровень протеина С у гетерозиготных носителей равен 30-60% от нормы, гомозиготные практически не имеют протеина С и погибают очень быстро внутриутробно или после рождения.

Наследственный дефицит протеина С может быть 2 типов:

  • I тип — снижение количества протеина С;
  • II тип — снижение активности протеина С при его нормальном уровне.

Клинические проявления дефицита протеина С:

  • привычная потеря беременности, мертворождения, плодовые потери (до 27,9%);
  • венозные тромбозы и тромбоэмболии в возрастелет любых локализаций;
  • некрозы кожи, подкожной клетчатки (особенно при лечении непрямыми антикоагулянтами);
  • оральные контрацептивы повышают риск тромбозов;
  • артериальные тромбозы практически не наблюдаются.

Источник: http://lor.inventech.ru/gyn/gynpat-0049.shtml

Большая статья про мутации системы гемостаза, часть 4

Тромбофилические причины невынашивания беременности



Тромбофилия — это повышенная склонность организма человека к образованию тромбов. Может быть приобретенная и наследственная (врожденная). Проявление заболевания у носителей генетических тромбофилических мутаций в большой степени зависит от возраста, пола, факторов окружающей среды и других иных мутаций. Носители аллеля болезни могут не иметь никакой клинической симптоматики заболевания до появления внешних факторов. К последним относятся : беременность, послеродовый период, иммобилизация, хирургическое вмешательство, травма, опухоли, прием гормональных препаратов с целью контрацепции или заместительной терапии.

Тромбофилические состояния в акушерстве являются одной из важных причин невынашивания беременности и фетоплацентарной недостаточности. К тому же гипергомоцистеинемия и гомозиготное состояние по МТНFR являются факторами риска развития некоторых врожденных пороков развития (дефекты нервной трубки плода, расщелины губы и неба, некоторые виды врожденных пороков сердца, почек и др.).

К тромбофилическим состояниям во время беременности, приводящим к привычному невынашиванию, относят следующие формы генетически обусловленных тромбофилий:

· Дефицит антитромбина III

· Дефицит протеина С


· Дефицит протеина S

· Мутация фактора V (лейденовская мутация) G1691A (синонимы: Arg506Glu, R506Q)

· Мутация гена протромбина G20210А

· Мутации гена МТНFR C677T (гипергомоцистеинемия)

Обследование для выявления редких причин тромбофилий необходимо в случаях, если были:

· в семейном анамнезе — тромбоэмболии в возрасте до 40 лет у родственников;



· достоверные эпизоды венозных и/или артериальных тромбозов в возрасте до 40 лет;

· рецидивирующие тромбозы у больной и ближайших родственников;

· тромбоэмболические осложнения при беременности и после родов при использовании гормональной контрацепции;

· повторные потери беременности, мертворождения, задержка внутриутробного развития плода, отслойки плаценты;

Дефицит антитромбина III



Антитромбин III — естественный антикоагулянт, на долю которого приходится 75% всей антикоагулянтной активности плазмы, гликопротеин с молекулярной массойи содержанием в плазмемг/мл. Первичная структура антитромбина III состоит из 432 аминокислот. Он блокирует протромбиназу — инактивирует факторы ХПа, ХIа, Ха, IХа, VIIIа, калликреин и тромбин. В присутствии гепарина активность антитромбина III увеличивается более чем в 2000 раз. Дефицит антитромбина III наследуется аутосомно-доминантно. Большинство носителей этой патологии гетерозиготы, гомозиготы погибают очень рано от тромбоэмболических осложнений. В настоящее время описано до 80 мутаций гена, расположенного на длинном плече хромосомы 1. Встречаемость этой патологии сильно варьирует у разных этнических групп.

У европейского населения частота дефицита антитромбина III составляет 1:2000-1:5000. По некоторым данным — 0,3% в популяции. Среди больных с тромбоэмболическими осложнениями частота дефицита антитромбина III составляет 3-8%.

Наследственный дефицит антитромбина III может быть 2 типов :

1. I тип — снижение синтеза антитромбина III как следствие мутации гена;

2. II тип — снижение функциональной активности антитромбина III при его нормальной продукции

Клинические проявления наследственного дефицита антитромбина III:



· тромбозы глубоких вен ног, илеофеморальные тромбозы (артериальные тромбозы не характерны для этой патологии);

· привычное невынашивание беременности;

· антенатальная гибель плода;

· тромбофилические осложнения после приема оральных контрацептивов

Функциональную активность антитромбина III определяют по способности образца плазмы ингибировать известное количество тромбина или фактора Ха, добавленного к образцу в присутствии или отсутствие гепарина. При низкой активности антитромбина III основные тесты коагуляции не изменены, тесты на фибринолиз и время кровотечения нормальные, агрегация тромбоцитов в пределах нормы. При гепаринотерапии нет характерного адекватного увеличения АЧТВ.

В норме уровень антитромбина составляет%. При беременности он несколько снижен и составляет%. Нижняя граница концентрации антитромбина III изменчива, поэтому необходимо учитывать не только уровень, но и клиническую ситуацию. Однако при снижении уровня антитромбина III ниже 30% пациенток погибают от тромбозов.



Основу лечения дефицита антитромбина III составляют противотромботические средства. При наличии симптомов тромбофилии лечение проводить необходимо, и это не дискутируется. Для этих целей используют свежезамороженную плазму (как источник антитромбина III), низкомолекулярные гепарины (эноксапарин натрия, надропарин кальция, далтепарин натрия). При низком уровне антитромбина III гепарин натрия не применяют, так как возможны гепаринорезистентность и гепарининдуцированные тромбозы.

При беременности препаратами выбора служат низкомолекулярные гепарины , дозы их подбирают индивидуально под контролем гемостазиограммы. Критическими признают II и III триместры беременности, когда растет коагуляционный потенциал крови, а уровень антитромбина III снижается.

Вне беременности пациенткам может быть рекомендован длительный прием антагонистов витамина К (варфарин).

Дефицит протеина С

Протеин С — естественный антикоагулянт, зависимый от витамина К гликопротеин, синтезируется в печени в неактивной форме. Активированный протеин С — сериновая протеаза, функция которой направлена на инактивацию факторов Vа и VIIIа, важный регулятор активности тромбина на поверхности эндотелия. Протеин С активируется при взаимодействии тромбина с тромбомодулином. Эта связь ускоряет образование тромбина в форму активированного протеина С. Активность протеина С усиливается его кофактором — протеином S. Активированный протеин С протеолитически инактивирует факторы Vа и VIIIа в присутствии протеина S, фосфолипида (поверхность эндотелия) и кальция, ингибируя дальнейшую активацию тромбина.



В норме уровень протеина С составляет%. При беременности он несколько повышается и составляет%, еще больше он повышается в послеродовом периоде.

Врожденный дефицит протеина С обусловлен мутацией гена. Ген протеина С расположен на хромосоме 2. Известно более 150 мутаций гена. Очень часто дефицит протеина С сочетается с мутацией фактора V. Дефицит протеина С встречают несколько чаще, чем дефицит антитромбина III, среди больных с тромбозами и тромбоэмболиями эту патологию отмечают примерно у 10% больных. Дефицит протеина С наследуется аутосомно-доминантно. Уровень протеина С у гетерозиготных носителей равен 30-60% от нормы, гомозиготные практически не имеют протеина С и погибают внутриутробно или сразу после рождения.

Наследственный дефицит протеина С может быть 2 типов:

1. I тип — снижение количества протеина С;

2. II тип — снижение активности протеина С при его нормальном уровне

Клинические проявления дефицита протеина С:

· привычная потеря беременности, мертворождения, плодовые потери (до 27,9%);

· венозные тромбозы и тромбоэмболии в возрастелет любых локализаций;

· некрозы кожи, подкожной клетчатки (особенно при лечении непрямыми антикоагулянтами);

· повышение риска тромбозов при применении оральных контрацептивов;

· практическое отсутствие артериальных тромбозов

Дефицит протеина S

Протеин S — неэнзиматический кофактор протеина С в инактивации факторов Vа и VIIIа, обладает своей независимой от протеина С антикоагулянтной активностью.

Протеин S, так же, как и протеин С, зависим от витамина К и синтезируется в печени. В кровообращении он существует в 2 формах — свободного протеина S и связанного с С4-компонентом комплемента. В норме 60-70% протеина S связано с С4-компонентом комплемента — регулятором классического пути системы комплемента. Уровень связывания протеина S с С4-компонентом комплемента определяет содержание свободного протеина S. Только свободная форма протеина S служит кофактором активированного протеина С (АРС).

В норме уровень протеина S в плазме составляет%. При беременности уровень и свободного, и связанного протеина S снижен и составляет 60-80% и ниже в послеоперационном периоде. Дефицит протеина S наследуется аутосомно-доминантно. Носители мутации гена чаще гетерозиготны, носителей-гомозигот встречают редко. Обнаружено, что ген протеина S расположен на хромосоме 3. В настоящее время известно до 70 мутаций гена протеина S.

Наследственный дефицит протеина S может быть 2 типов:

1. I тип — снижение уровня свободного протеина S, связанного с С4-компонентом комплемента, в пределах нормы;

2. II тип — снижение уровня свободного и связанного протеина S

По данным исследователей, частота потери беременности составляет 16,5%. Чаще наблюдают мертворождения, чем ранние потери беременности.

Пациенты с дефицитом протеина С и S рефрактерны к гепарину натрия и антиагрегантам. Однако при острых тромботических осложнениях обосновано применение гепарина натрия и затем низкомолекулярных гепаринов. Как источник протеинов С и S используют свежезамороженную плазму в сочетании с гепарином натрием. Вне беременности при тромбофилии длительное время применяют варфарин.

Мутация фактора V (лейденовская мутация, резистентность к протеину С)

Мутация фактора V стала наиболее частой генетической причиной тромбофилии у европейского населения. Впервые она была выявлена и описана группой ученых, работавших в городе Лейден (Нидерланды). Отсюда она и получила свое название — «мутация Лейден».

Лейденская мутация гена V фактора свертывания крови характеризуется заменой нуклеотида гуанина на нуклеотид аденин в позиции 1691. Это приводит к замене аминокислоты аргинина на аминокислоту глутамин в позиции 506 в белковой цепи, являющейся продуктом этого гена. Напомним, что каждую аминокислоту кодирует три нуклеотида ДНК, называемые кодоном. Поэтому лейденская мутация может обозначаться как G1691A (гуанин на аденин); Arg506Gln (аргинин на глютамин) или R506Q (R — однобуквенное обозначение аргинина, Q — однобуквенное обозначение глютамина). Все три обозначения являются синонимами одной и той же мутации. При такой замене фактор V не расщепляется естественным антикоагулянтом протеином С в положении 506, как это происходит в норме, а становится устойчивым к его действию. Возникает резистентность V фактора к протеину С. В результате этой резистентности в крови повышается концентрация V фактора свертывающей системы, что приводит к тромбозам.

При мутации фактора V возникает пожизненный риск тромбозов, который почти в 8 раз выше, чем без мутации, а при гомозиготном носительстве — почти в 90 раз . Тромбозы чаще возникают в ответ на провоцирующие факторы, одним из которых служит беременность. По данным М. Кирferminc и соавт. (1999), 25-50% пациенток с отслойкой плаценты носят ген лейденовской мутации.

Диагностику лейденовской мутации фактора V чаще проводят путем определения АЧТВ без активированного протеина С и c ним. Резистентность к активированному протеину С устанавливается по способности плазмы больного противостоять пролонгированию АЧТВ, вызванному добавлением активированного протеина С. Чувствительность анализа составляет 85%, а специфичность – 90%. Точность исследования повышается при добавлении к тест-системе плазмы с дефицитом V фактора.

Исследование можно проводить не менее чем через 2-3 недели после завершения антикоагулянтной терапии, проводимой в связи с тромбозом. У пациенток с подобными акушерскими осложнениями АЧТВ может быть изменено в связи с наличием АФС. В этих случаях, а также при пограничных значениях АЧТВ, верификацию диагноза «мутация Лейден» проводят методом ПЦР (ДНК-исследование гена, кодирующего синтез V фактора свертывающей системы крови).

До настоящего времени нет контролируемых, рандомизированных исследований эффективности лечения носителей этой мутации.

· Острые тромбозы при беременности — гепарин натрия в/в в дозе 000 ЕД каждые 8-12 ч под контролем АЧТВ, курс 5-10 дней с учетом тяжести состояния, затем переходят на низкомолекулярный гепарин — далтепарин натрия в дозе00 МЕ 2 раза в сутки, надропарин кальция в дозе 0,4-0,6 мл 2 раза в сутки; эноксапарин натрия в доземг 2 раза в сутки.

· Осложненное тромбофилией течение беременности и тромбоэмболические осложнения в анамнезе — гепарин натрия в/в или низкомолекулярный гепарин в меньших дозах, чем при наличии тромбоэмболических осложнений

· При отсутствии тромбоэмболических осложнений, но при наличии мутации и тромбофилии — низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах в течение всей беременности.

· После родов — гепарин натрия, затем варфарин в течение 2-3 мес после родов, так как это время наибольшего риска тромбоэмболии

Мутация гена протромбина G20210А

Мутация гена протромбина G20210A характеризуется заменой нуклеотида гуанина на нуклеотид аденин в позиции 20210. Особенностью данной мутацией является то, что замена нуклеотида располагается в 3’-нетранслируемом участке. Это означает, что нуклеотидная последовательность измененного участка не участвует в кодировании аминокислотной последовательности гена протромбина. Поэтому никаких химических изменений самого протромбина при наличии данной мутации не возникает. При наличии данной мутации обнаруживаются повышенные количества химически нормального протромбина. Уровень протромбина может быть в полтора-два раза выше, чем в норме.

Протромбин, или фактор II, под действием факторов X и Ха переходит в активную форму, которая активирует образование фибрина из фибриногена. Полагают, что эта мутация среди наследственных тромбофилии составляет 10-15%, но встречается примерно в 1-9% мутаций без тромбофилии. Среди пациенток с глубокими тромбозами мутацию протромбина обнаруживают у 6-7%.

Подобно другим наследственным тромбофилиям, для этой мутации характерны венозные тромбозы различной локализации, риск которых увеличивается в сотни раз при беременности. При возникновении тромбозов мутация G20210A часто встречается в сочетании с лейденской мутацией. Для сочетания этих факторов характерны очень ранние тромбозы — в возрастелет — с увеличением тромбоэмболических осложнений при беременности и после родов.

Диагностику мутации гена протромбина проводят методом ПЦР.

Ведение и лечение пациенток с дефектом протромбина такое же, как и пациенток с мутацией фактора V.

Мутации гена МТНFR C677T (гипергомоцистеинемия)

Гипергомоцистеинемия — мультифакторный процесс с вовлечением генетических и негенетических механизмов. Причины гипергомоцистеинемии могут быть наследственными и приобретенными. Наследственные факторы можно разделить на дефицит ферментов и дефицит транспорта.

Описано две разновидности гена MTHFR. Наиболее изученной является вариант, в котором нуклеотид цитозин © в позиции 677, заменен на тимидин (T). Такой полиморфизм MTHR обозначается как мутация C677T. Наличие этой мутации сопровождается повышением уровня гомоцистеина в крови.

Другим вариантом полиморфизма гена MTHFR является замена нуклеотида аденина (A) на цитозин © в позиции 1298. Наличие этой мутации не сопровождается повышением уровня гомоцистеина в крови. Однако комбинация гетерозиготности аллелей 677T и 1298C сопровождается не только снижением активности фермента, но и повышением концентрации гомоцистеина в плазме и снижением уровня фолата, как это бывает при гомозиготности 677T.

Фермент МТНFR (метилентетрагидрофолатредуктаза) является донатором метильной группы для превращения гомоцистеина в метионин в присутствии кофакторов — пиридоксина (вит В6) и цианкобаламина (вит В12), и, как субстрата, фолиевой кислоты. В результате мутации генов активность фермента снижается, нарушается метаболический путь превращения гомоцистеина и его содержание в плазме увеличивается.

Снижение в пище содержания пиридоксина, цианкобаламина и фолиевой кислоты вызывает гипергомоцистеинемию не только у гомозиготных носителей, но и у людей без мутации гена МТНFR.

Нормальное содержание гомоцистеина в плазме равно 5-16 мкмоль/л. Повышение уровня гомоцистеина до 100 мкмоль/л сопровождается гомоцистеинурией.

Гипергомоцистеинемия и дефекты развития центральной нервной системы эмбриона хорошо изучены и объясняют, как и почему лечение фолиевой кислотой позволяет снизить их возникновение. Гипергомоцистеинемия связана с такой акушерской патологией, как привычные ранние потери беременности, раннее начало гестоза, отслойка плаценты, задержка внутриутробного развития. В то же время I. Маrtinelli и соавт. (2000) не нашли связи поздней гибели плода с гипергомоцистеинемией.

Полагают, что гипергомоцистеинемия может вызвать поражение эндотелия из-за нарушения окислительно-восстановительных реакций, повышения уровня свободных радикалов и снижения уровня оксида азота за счет влияния на активацию коагуляционных факторов (тканевого фактора и фактора XII) и/или ингибиторов свертывания крови.

Достаточно насыщение фолиевой кислотой (не менее 4 мг/сут), цианкобаламином и пиридоксином.

Тромбофилия – это наследственно обусловленная или приобретенная предрасположенность к формированию тромбов (кровяных сгустков) в просвете кровеносных сосудов. Тромбофилия не является заболеванием как таковым, а представляет собой состояние, которое в сочетании с факторами риска увеличивает вероятность возникновения тромбов в несколько раз.

Проявления тромбофилии связаны с образованием тромбов в венах и/или артериях, которые нарушают работу внутренних органов и представляют серьезную опасность для здоровья и жизни пациента. Однако многие люди с тромбофилией не испытывают в течение жизни никаких негативных последствий этого состояния.

Специфическое лечение тромбофилии отсутствует. Вопрос необходимости использования профилактической терапии, направленной на предотвращение формирования тромбов, решается индивидуально для каждого пациента. При высоком риске тромбоза профилактическое лечение позволяет предотвратить ряд тяжелых осложнений.

Прогноз тромбофилии зависит от ее типа, наличия и тяжести предшествующих случаев тромбоза, сопутствующих заболеваний.

Первичная тромбофилия, наследственная тромбофилия, врожденная тромбофилия, вторичная тромбофилия, приобретенная тромбофилия.

Hypercoagulability, coagulability, hypercoagulable state, hereditary thrombophilia, familial thrombophilia, primary thrombophilia, acquired thrombophilia, secondary thrombophilia.

Тромбофилия – это наследственно обусловленная или приобретенная предрасположенность к формированию тромбов (кровяных сгустков) в просвете кровеносных сосудов. Тромбофилия не является заболеванием как таковым, а представляет собой состояние, которое в сочетании с факторами риска увеличивает вероятность возникновения тромбов в несколько раз.

Проявления тромбофилии связаны с образованием тромбов в венах и/или артериях, которые нарушают работу внутренних органов и представляют серьезную опасность для здоровья и жизни пациента. Однако многие люди с тромбофилией не испытывают в течение жизни никаких негативных последствий этого состояния.

Специфическое лечение тромбофилии отсутствует. Вопрос необходимости использования профилактической терапии, направленной на предотвращение формирования тромбов, решается индивидуально для каждого пациента. При высоком риске тромбоза профилактическое лечение позволяет предотвратить ряд тяжелых осложнений.

Прогноз тромбофилии зависит от ее типа, наличия и тяжести предшествующих случаев тромбоза, сопутствующих заболеваний.

Большинство пациентов не знают о наличии у них тромбофилии до тех пор, пока не возникнет тромбоз или другие нарушения свертывания крови. Чаще всего при появлении тромба появляются следующие симптомы:

§ Отек, покраснение, болезненность, онемение голеней и стоп

§ Кашель с кровью

§ Боль в груди при глубоком вдохе

§ Повторяющиеся выкидыши и другие нарушения течения беременности

Общая информация о заболевании

Тромбофилия представляет собой состояние, при котором сгустки в крови образуются легче, чем в норме. Это происходит за счет изменения соотношения свертывающих и противосвертывающих факторов. ­­­­

Нормальный процесс свертывания крови необходим для предотвращения кровотечений и заключает­­­­­­­­­ся в формировании сгустков, которые закупоривают поврежденный сосуд. Процесс формирования сгустка происходит за счет взаимодействия ряда активных веществ – так называемых факторов свертывания. Существуют и противосвертывающие факторы, необходимые для предотвращения избыточного свертывания крови. При тромбофилии баланс этих веществ нарушен – либо повышается количество факторов свертывания, либо снижается количество противосвертывающих веществ. Это может привести к формированию тромбов – сгустков в просвете сосудов (вен или артерий), которые могут закупоривать просвет сосуда, нарушая таким образом кровоснабжение органов и тканей.

Тромбофилии делят на:

§ Врожденные (наследственные, первичные). Это тромбофилии, которые обусловлены наличием аномалий в генах, содержащих информацию о белках, участвующих в свертывании крови. Чаще всего встречается дефицит антитротромбина III, протеинов C и S, аномалия фактора V (мутация Лейден), аномалия протромбина GА.

§ Дефицит антитромбина III. При этом заболевании нарушен синтез антитромбина III. Является одним из самых распространенных заболеваний среди всех наследственных нарушений свертывания крови. Имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Это значит, что передача дефектного гена от родителей к детям происходит независимо от пола, и при наличии хотя бы одного дефектного гена из двух у человека возникнет тромбофилия. Однако ген имеет частичную пенетрантность (проявление), то есть даже при наличии у человека дефектного гена вероятность возникновения тромбоза может быть разной. Антитромбин III – важнейший компонент противосвертывающей системы. Он образует соединения с тромбином, что приводит к их взаимной инактивации. Тромбин – это белок, который участвует в образовании тромба, стимулирует тромбоциты и клетки сосудистой стенки.

§ Дефицит протеинов С и S. Протеин С – это белок, который синтезируется в печени. Он активируется тромбином и при взаимодействии с другим важным компонентом крови – протеином S – ограничивает процесс тромбообразования за счет разрушения факторов свертывания V и VIII и прекращения образования фибрина. Таким образом, протеины С и S регулируют интенсивность свертывающей системы крови. Их дефицит приводит к избыточному тромбообразованию.

§ Аномалия фактора V (мутация Лейден). При этом заболевании появляется дефект в гене, несущем информацию о пятом факторе свертывания крови. В результате фактор V становится устойчивым к разрушающему действию протеина C. Фактор V является фактором свертывания и участвует в образовании тромбина. При увеличении его количества риск возникновения тромбов повышается.

§ Аномалия протромбина. При этом заболевании увеличивается синтез протромбина – предшественника тромбина. В результате активность свертывающей системы крови увеличивается. При подобном нарушении синтеза протромбина часто встречаются не только венозные тромбозы, но и тромбы в артериях сердца и головного мозга, что может привести к инфарктам и инсультам у людей моложе 50 лет.

§ Приобретенные. К ним относятся тромбофилии, которые возникли в результате других заболеваний или приема лекарственных препаратов.

§ Антифосфолипидный синдром. Это состояние, при котором в организме образуется избыточное количество белков (антител), которые разрушают фосфолипиды – важные компоненты мембраны нервных клеток, тромбоцитов и клеток стенки сосудов. В результате разрушения этих клеток выделяются активные вещества, которые нарушают нормальное взаимодействие свертывающей и противосвертывающей систем крови. В результате возникает повышенная свертываемость и склонность к образованию тромбов. Большое количество антител к фосфолипидам образуется при злокачественных опухолях, системной красной волчанке, ревматоидном артрите и других заболеваниях, при приеме оральных контрацептивов.

§ Миелопролиферативные заболевания. Это заболевания, при которых костный мозг продуцирует избыточное количество клеток крови. Например, при полицитемии увеличивается количество эритроцитов, при тромбоцитемии – тромбоцитов. В результате меняется вязкость крови и нарушается ее ток по сосудам. Это может привести к повышенному тромбообразованию.

§ Приобретенный дефицит антитромбина III. Возникает при нарушении синтеза этого фактора или при избыточном его разрушении. Например, при заболеваниях печени, дефиците витамина К нарушается образование антитромбина III, при нефротическом синдроме нарушается работа почек и происходит потеря белков, в том числе антитромбина, с мочой.

§ Тромбофилия может встречаться при заболеваниях, которые сопровождаются повреждением сосудов. Например, при сахарном диабете. Сахарный диабет – это хроническое заболевание, которое сопровождается уменьшением уровня гормона инсулина и, как следствие, увеличением уровня глюкозы в крови. Механизм повреждения сосудов при сахарном диабете до конца не выяснен, однако известно, что глюкоза токсически действует на клетки стенки сосудов. Это приводит к выделению факторов свертывания, нарушению тока крови и избыточному тромбообразованию.

Наиболее частыми вариантами проявления тромбофилии являются:

§ Тромбоз глубоких вен. Чаще всего поражаются глубокие вены нижних конечностей и таза. Тромб нарушает отток крови от конечностей, что проявляется отеком, болезненностью, онемением. В некоторых случаях тромб может оторваться и с током крови попасть в легочную артерию, что может привести к тяжелому осложнению – тромбоэмболии легочной артерии.

§ Тромбоэмболия легочной артерии. Оторвавшиеся тромбы (эмболы) закупоривают просвет ветвей легочной артерии, что приводит к нарушению работы легких, ухудшению газообмена. Возникает одышка, учащается сердцебиение. Может возникнуть инфаркт (некроз, омертвение) участка легкого, что проявляется болью в груди, кашлем с кровью.

§ Реже происходит образование тромбов в артериях, что может проявляться инсультом (нарушением мозгового кровообращения), инфарктом миокарда (нарушением кровоснабжения и гибелью клеток сердечной мышцы), нарушением плацентарного кровообращения во время беременности с развитием ряда тяжелых осложнений. Чаще всего в результате нарушения кровотока в плаценте возникает привычное невынашивание беременности (то есть невынашивание трех и более беременностей подряд), может произойти внутриутробная гибель плода.

Кто в группе риска?

§ Люди старше 60 лет

§ Люди, у родственников которых наблюдались случаи наследственных тромбофилий

§ Женщины, принимающие оральные контрацептивы

§ Люди с онкологическими, аутоиммунными, обменными заболеваниями

§ Люди, недавно перенесшие тяжелые инфекции, травмы, операции

Основой диагностики тромбофилий являются лабораторные исследования. Они должны проводиться через несколько недель после перенесенного эпизода тромбоза и вне приема препаратов, влияющих на свертывание крови.

§ Общий анализ крови. При тромбофилии может наблюдаться полицитемия, то есть повышенное количество эритроцитов, а также тромбоцитоз – повышенное количество тромбоцитов. Гематокрит (отношение объема эритроцитов к общему объему крови) может быть повышен. Эти изменения могут наблюдаться при полицитемии, тромбоцитемии.

§ Д-димер. Это вещество, которое образуется при разрушении тромба. Д-димер является показателем активности тромбообразования и разрушения тромбов в крови. При тромбофилии может быть повышен.

§ Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). Это анализ, имитирующий естественный процесс свертывания и позволяющий оценить активность факторов свертывания. При тромбофилии АЧТВ может быть снижено, что указывает на повышенную свертываемость крови. Это может наблюдаться при заболеваниях печени, аутоиммунных заболеваниях, антифосфолипидном синдроме, дефиците витамина К (витамина, который участвует в синтезе белков свертывающей системы крови).

§ Антитромбин III. Это антикоагулянт, то есть вещество, которое активирует противосвертывающую систему. При тромбофилии активность антитромбина III может быть снижена. Это может происходить при хронических заболеваниях печени, дефиците витамина К, диссеминированном внутрисосудистом свертывании (состоянии, возникающем после инфекций, ожогов, травм, при котором активируется процесс внутрисосудистого свертывания крови).

§ Тромбиновое время. Исследуют время образования сгустка в плазме крови. При тромбофилии тромбиновое время может быть снижено. Это может наблюдаться при антифосфолипидном синдроме.

§ Фибриноген. Один из основных элементов свертывающей системы крови. При тромбофилии фибриноген может быть повышен. Фибриноген может быть повышен при инфекциях, травмах, сахарном диабете, атеросклерозе (хроническом заболевании с образованием бляшек на внутренней поверхности сосудов, развивающееся в результате нарушения жирового обмена).

§ Протромбиновый индекс. Анализ используется для оценки скорости свертываемости крови. При тромбофилии может быть повышен. Протромбиновый индекс может увеличиваться за счет врожденной аномалии синтеза протромбина, при приеме оральных контрацептивов, на последних месяцах беременности.

§ Волчаночный антикоагулянт. Это специфический белок, разрушающий элементы мембраны клеток сосудов. Наличие его в крови является индикатором повышенной вероятности возникновения тромбозов. Может быть увеличен при аутоиммунных заболеваниях (системной красной волчанке, ревматоидном артрите, васкулите).

§ Гомоцистеин. Образуется из аминокислоты метионина. Увеличение уровня гомоцистеина может быть показателем усиления тромбообразования. Уровень гомоцистеина может увеличиваться при дефиците витаминов группы В, курении, малоподвижном образе жизни.

§ Антифосфолипидные антитела. Это антитела (белки), разрушающие элементы клеточных мембран. Являются показателем наличия антифосфолипидного синдрома – состояния, при котором наблюдается повышенный риск тромбозов, патология беременности, тромбоцитопения, неврологические и другие нарушения. При тромбофилии в результате антифосфолипидного синдрома могут быть повышены.

§ Генетические исследования. Выявление аномалий в генах факторов свертываемости крови 5 и протромбина. Изменение активности этих факторов свертывания является наиболее частой причиной наследственной тромбофилии.

Лечениетромбофилии зависит от степени риска возникновения тромбоза. Если риск тромбоза велик и превышает риск развития осложнений от терапии тромбофилии, то врач может назначить:

§ Антикоагулянты. Это препараты, уменьшающие свертывающую активность крови.Чаще всего используют варфарин (подавляет синтез факторов свертывания, применяется в виде таблеток) и гепарин (замедляет образование фибрина, входящего в состав тромба, применяется в виде инъекций).

§ Низкие дозы аспирина. Уменьшает агрегацию (слипание) тромбоцитов. Часто применяется у женщин с тромбофилией во время беременности.

Специфическая профилактика тромбофилии отсутствует. Большое значение имеет вторичная профилактика, то есть предупреждение развития тромбоза у пациентов с диагностированной тромбофилией.

§ Коагулограмма № 3 (протромбин (по Квику), МНО, фибриноген, АТIII, АЧТВ, D-димер)

§ Волчаночный антикоагулянт, скрининговый тест (LA1)

Источник: http://www.baby.ru/blogs/post/790022/

×